孙立恩困惑的摇了摇头,“没有啊……”他正想继续问问看是什么情况,却突然看到一旁电脑屏幕上,老东西的图标变成了一个浑身穿着防化服的老头,而且两只手上使劲上下挥舞着两支黄色底色的小旗子。
小旗子上面,是孙立恩熟悉且惊悚的“生化污染物”图标。
不能吧?不会吧?状态栏没刷传染风险啊?孙立恩艰难的咽了口吐沫,“胡医生……你是觉得……”
“这个,很有可能是个cjd。”胡春波检查完了孙立恩的双手,在确认他的手上没有任何伤口之后稍微松了口气,然后又严肃了起来,“病人在哪儿?马上带我过去看看!”
第699章 死刑
孙立恩带着胡春波抵达了病房。而在进入病房的第一时间,胡春波就叫停了对曹志全的有创医学检查和治疗。
是的,连治疗都停了。胡春波以蛮不讲理且理直气壮的态度强行要求正准备挂水的护士先停下手上的工作。
如果确实可以确诊为cjd,那停止治疗也算有情可原——作为一种死亡率100%,发病后一年内死亡率90%的疾病,医生们手里根本没有武器可以对抗这种疾病。
但曹志全现在还没确诊。
“这个病人高度疑似cjd,你们做好防护了再进来。”胡春波大概解释了一下,也没管护士们究竟有没有听清楚自己在说什么,就走到了曹志全身边,然后从推车上拿起一副手套,朝着曹志全的眼眶按了下去。
“能睁眼,但是没有其他反应。”胡春波毕竟是专业的神内医生,护士们才迟疑的走出病房,他就基本做完了查体,并且得出了结论——“有轻微的颈强直,是无动性缄默。”
“这个我已经确认过了。”孙立恩点了点头,然后问道,“你确定这是cjd?我们还没查14-3-3蛋白……”
“高度疑似,而且基本可以肯定了。”胡春波打断了孙立恩的话,“其他能导致无动性缄默的疾病,不会进展的这么快。”
在胡春波看来,曹志全的疾病有且只有两种可能。要么他是一个cjd患者,要么曹志全得的就是症状和cjd几乎完全一致,但还有的救的vgkc(复合物抗体相关的边缘性脑炎)。
“道理我都懂……”病房里除了护士和曹志全以外,还有一直没离开的周策。他恰到好处的打断了胡春波和孙立恩的对话,“谁能跟我解释一下,cjd是什么?还有,这位医生又是谁?”
胡春波在病房里指示的样子实在是太有气势而且太自来熟了一点,护士们只以为这大概是从神内来会诊的医生,听着人家的指示放下手里的工作就离开了。但周策却非常肯定,胡春波可不是四院自己的神内科医生。
四院神经内科一共有十七位医生能来会诊,包括一名主任医师和两名副主任医师。而这十七人他全都认识。
“cjd你都不知道?”胡春波有些诧异的看了一眼周策,然后转身对孙立恩问道,“你们还招这么大年龄的规培呢?”
“咳咳……那个……”孙立恩不用看也知道周策现在脸上的表情不大好看,连忙解释道“周医生是我们治疗组里的主治,他是肾内科出身的。”
“哦哦,这我就明白了。”胡春波虽然有时候嘴巴比脑子快,但脑子只要转起来也是很灵光的那种。他笑着解释道,“周医生你在肾内待久了不知道也很正常——cjd是个地地道道的罕见病,每年的发病率大概在百万分之零点四左右。不过,另一种类似的疾病你应该听说过——vgkc。”
周策露出了有些困惑的表情,他想了想之后摇头道,“这个……我也没怎么听过。”
胡春波愣了一下,然后苦笑了起来,“我光想着vgkc和免疫有关,却忘了这个病目前报告不算太多了。”
vgkc是一种和免疫相关的罕见边缘性脑炎,患者大多表现出和cjd一样的mri图像——缎带征。而且也有和cjd患者一致的三相波eeg,亚急性痴呆等等症状。甚至连脑脊液中的14-3-3蛋白质阳性症状也一模一样。
可以说,vgkc和cjd几乎是一对外在完全一致的双生子。但它们之间仍然存在着一个巨大的不同。
vgkc是可以被治疗的。
作为自身免疫系统疾病中的一种,vgkc患者在接受激素冲击治疗和血浆置换后,往往能够获得相当不错的治疗效果。定期服用相关的糖皮质激素药物后,不少vgkc患者甚至可以恢复到一个完全可以接受的程度。
但cjd不同,所有罹患了cjd的患者毫无例外都会死亡。cjd患者发病后一年内死亡率高达90%,人类有史以来确认的cjd患者发病后最长的生存期也仅仅只有八年。
“cjd,就是克雅氏病。”胡春波没有继续说话,孙立恩站了出来,负责对周策解释cjd到底是什么。“这个名字如果听上去还是有些陌生的话,那它的一个特殊种类你一定听过——疯牛病。”
克雅氏病,是一种由朊蛋白颗粒既朊病毒(prion)引发的致死性传染疾病。同时,它也是一种人畜共患病。而其中最有代表性的,就是80年代发源于英国工业化养牛场的疯牛病。
作为一种最近六十年才被人们发现的全新致病体,朊病毒不同于人们传统所认知的任何一种致病体——它并不含有任何dna或者rna结构,朊病毒的本质其实是一种蛋白颗粒。但由于朊病毒被发现的时间不算太长,而其尺寸比已知的最小的病毒更小(约30~50纳米),因此,人类对于朊病毒的认知还很肤浅。
虽然对于这种蛋白质颗粒的了解尚浅,但医生和科学工作者们还是找到了至少其中一类朊病毒的特征。
prpsc朊蛋病毒主要攻击动物的神经系统,朊蛋白会感染脑神经,并且促使大量神经细胞死亡。这些神经细胞消亡后,往往会在脑组织里留下大量的空洞,让脑组织看起来像是海绵一样。因此,朊病毒病又被称为传染性海绵状脑病(tses)。其中包括感染牛和人的疯牛病(bse),感染羊和老鼠的羊瘙痒症(scrapie),以及会在人之间传播甚至遗传的库鲁病和克雅氏病。
周策恍然大悟之后又摇了摇头,“这不应该啊……患者本人是在工地上打工的,他肯定没有去过英国,更不会在国内吃到英国牛肉——这玩意国内应该是禁止进口的。”
“对英国牛肉的进口禁令已经在19年6月放开了。而且这也不见得就是疯牛病……他也有可能是遗传性、散发性或者医源性的克雅氏病患者。”对于周策的疑问,胡春波倒是进行了非常完善的解答,随后他就开始以向孙立恩提问的方式验证起了自己的猜测,“患者接受过神经外科的手术么?有没有移植过角膜?父母有没有过痴呆的表现?”
“没有。”孙立恩摇了摇头,这些问题他倒是询问过患者家属。不过遗传病学上可能有些问题——曹志全的父亲死在了抗美援朝的战场上,而他的母亲则是因为肝癌去世的。曹志全的父亲不必说,他母亲过世时还不到50岁。
“那就麻烦了。”胡春波叹了口气,“如果不是遗传性或者医源性,那就是散发性了。”
散发性克雅氏病的诊断……严格来说其实有些滑稽。
首先,克雅氏病的诊断方案有且只有一个,那就是脑组织活检或者脑组织尸检。总的来说,除非在显微镜下看到了这种海绵状的脑子,否则医生们最多也只能“高度怀疑”而无法“确诊”克雅氏病。
其次,散发性cjd是完全找不到来源,根本没有线索的克雅氏病。谁都不知道患者本人到底是怎么感染了朊病毒的——有些患者是自己的基因位点有变化,因此在脑组织里错误合成了prpsc脘病毒。有些患者压根就没有基因位点变化,但他们仍然表现出了克雅氏病的症状,并且迅速过世。但因为患者家属的意愿问题,在国内能够对高度疑似克雅氏病患者进行脑组织活检或者尸检的可能性微乎其微。十几年的统计中,接受了尸检并且最后得到确诊的“高度疑似cjd患者”仅有两位而已。
正是因为这种特殊的现象,在临床上才会出现医生们会把“高度疑似”当做cjd的“确诊”来处理的情况。
没办法,确诊的条件太苛刻了。
从某种角度上来说,医生们自己也不太希望完全确诊cjd患者。理由也很简单,这种病是没救的。
朊病毒的特质决定了它本身对所有的药物全都免疫。没有任何一种治疗手段能够阻止脘病毒在患者的大脑中复制自己并且杀死其他神经细胞。就连辐射都没有效果——事实上,人类之所以能够确认脘病毒本身不含有dna和rna等遗传物质,正是因为这一点。早期的科学家们对患有瘙痒病的羊脑组织进行了辐射处理,随后再次把这些脑组织接种给其他的健康羊只。而被接种的羊之后也开始发病,这才有了“病原体不含有遗传物质”的大胆推测。
化学药物无效,生物药物无效,辐射等手段也无效,至于更传统的神经外科手术就更没有效果了——尺寸不到50纳米的蛋白质颗粒,就算是真的开发出了科幻里的纳米机器人,恐怕也不一定能处理的了。
退一万步来说,哪怕现在突然出现了可以阻止朊病毒继续复制的药物和治疗手段。曹志全的情况也不会有丝毫改善,最多就是病情不再进展了而已。已经死亡了的神经细胞,是无法重生的。
要想治好cjd患者,那就要有能够彻底杀灭脘病毒的手段,同时还要有促进神经细胞再生的能力。
也就是说,最少两个诺贝尔医学奖凑在一起,才有可能挽救回曹志全的性命。
孙立恩沉默了一会,看着躺在床上的曹志全,轻轻摇了摇头。1603439858
第700章 如鲠在喉
对医生们来说,患者无药可救是一件很令人难过的事情。但也仅限于“难过”而已。但对家属们而言……这个消息就是一道晴天霹雳。
晴天霹雳的形容都有些……不够贴切。孙立恩看着曹志全的儿子,心里的感觉很有些复杂。
对一个二十岁出头的小伙子来说,世界原本应该还是充满了希望和色彩的。父母年龄都不大,他们不光能照顾好自己的生活,而且还能对刚刚开始独立的自己施以援手。
事情本来应该是这样的。
小曹坐在座位上,两只手在身边紧紧的捏成拳头,浑身发抖,面色惨白。他双目无神的愣了好一会之后,才张开嘴用颤抖的声音问道,“真的……一点办法都没有了?”
“如果确实是克雅氏病的话,没有办法。”虽然很想安慰一下面前这个小兄弟,但孙立恩却一点都想不出来自己能怎么安慰对方——没有脑脊液14-3-3蛋白阳性,那就只能通过脑活检来确诊克雅氏病。或者说,就算有了脑脊液14-3-3蛋白阳性的报告,彻底确诊患者仍然需要进行脑活检。有或者没有脑脊液的相关报告,只会影响医生在提出脑活检建议时的底气罢了。
但现实中,要检测14-3-3蛋白也并不是一件简单的事情。哪怕综合诊断中心的检测设备都是新买的,但仍然没有可以用于检测这一种蛋白质的相应试剂。
退一万步来说,假设曹志全所罹患的克雅氏病是相对比较容易检测的遗传性克雅氏病(pid),要进行确诊也需要对患者的脑脊液或者外周血样本进行pcr检测,以检测会导致病变的prnp基因编码序列。
但pcr并不是那种万能的简单机器——只要把样本扔进机器里,然后一边喝着咖啡一边等着那台看上去就很高科技的pcr机器轰隆作响完毕后就能得出结果。如果要是真的这么简单,那也不会有无数生物狗在学校里哀嚎了。
使用pcr检测特定的基因序列,首先需要对样本中的特定基因进行扩增。把样本中的特定检测片段增殖三十轮,也就是增加复制十亿倍后,才能通过机器检测出来。而整个扩增过程中,除了需要长时间等待以外,更重要的则是找到正确的,能够扩增指定基因结构的引物。
pcr检测prnp基因编码是一项相对比较成熟的技术,但现实难度依旧存在。最直接的难度就在于引物设计上。
扩增prnp基因编码的全套流程中,最重要的引物没有现成的。至少四院乃至宁远甚至整个宋安省都没有。如果要做这种检查,那只能把样本送到首都或者沪市的相关公司去,全权委托人家进行检测。这么一去一回,按照曹志全的症状进展速度,恐怕他已经死在结果的前头了。
“目前……我们没有什么太好的办法。不过根据专科医生的建议,我们还可以试一试激素冲击治疗。”想来想去,孙立恩决定还是为曹志全的性命再努力一次。“如果激素冲击治疗有效,那他得的可能是一种症状表现类似,但还有救的病……”
医生很少和患者家属说这种话。“试一试”这个词本身就意味着不确定性。而患者家属厌恶不确定性。但是在目前的情况下,除了在这种不确定上搏一搏以外,孙立恩已经拿不出更多的办法了。
绝大多数cjd患者在陷入无动性缄默后不久会死于褥疮或者肺部感染。别说治愈这种疾病了,现代医学甚至没有任何有效疗法能够改善他们的生活质量。勤翻身和雾化吸入加震动背心也许能够在一定程度张预防褥疮和肺部感染,但仍然无法从本质上改善患者的情况。
在人类登上月球的五十多年后,世界上仍然存在大量医生们无法处理的疾病。哪怕卫星能够在太空里定位到地球上几乎所有用户的位置,但在面对很多疾病的时候,我们甚至连一条可能解决问题的路都看不见。
孙立恩觉得很沮丧。
医生的沮丧其实是个很常见的事情。从工作不顺利到患者不配合,家属不理解,能够让一个每天工作到快过劳死的医生沮丧的方法有很多种。多亏了状态栏,以及孙立恩自己的“好运气”,沮丧的感觉对孙立恩来说其实有些……新鲜。
新鲜,也就意味着他没什么处理这种感觉的经验。以往有“沮丧”的感觉,几乎全都是因为考试和学习的问题而已。在学生时代,和其他人一样,对孙立恩来说考试和学习就是天底下最大的难关。可真等自己上临床开始着手治疗病人之后,他才后知后觉似的反应过来,以前的那些沮丧……简直不值一提。
这种感觉并不强烈,但是存在感实在是太十足了。望着小曹缓慢离开的背影,孙立恩觉得自己胸口上像是压了一块石头。喉咙也不太舒服,好像还有一块不大不小的时候正好卡在喉结附近,就连说话都有些不太利索。
有那么一瞬间,孙立恩甚至想叫住小曹,然后劝他给曹志全办个出院手续算了。
虽然嘴上说着还可以用激素冲击治疗搏一搏希望,但孙立恩自己很清楚,这么经典而且标准的症状,实在不太可能是vgkc。曹志全的运动能力一直都很正常,并没有vgkc标志性的运动困难。
这种情况下,还有必要继续住院治疗么?虽然综合诊断中心本身有武田制药的支持,能够减免很大一部分的检查和治疗费用……但是继续住下去,仍然不可避免的需要占用家属的时间和精力。而护理的费用和住院费还是需要照常支付的……
这样真的好么?放弃治疗,回家的话,对这个家庭来说经济压力也能稍微小一点吧?
但是看着小曹的背影,孙立恩还是没能说出这话来。他很清楚,自己要是提了这样的建议,那就基本等于签署了曹志全的死刑执行书。而作为家属,小曹不管是接受提议还是拒绝……恐怕心里都会有个疙瘩。
一条性命,不是简简单单几句话就能够衡量的。
第701章 家长里短
结束了这半天的工作,孙立恩坐在自己的办公室里,看着面前的电脑屏幕发着呆。
无能为力的感觉还在困扰着他,但孙立恩持续不断的自我宽慰也多少起到了一些作用——他从一直心里别扭缓解到了心里一直别扭的状态。
这绝对算的上是一个巨大的进步。孙立恩苦笑了两声,收拾东西准备回家。他已经和胡佳联系过了,今天晚上一起吃饭。
也许看看自己的女朋友,心情能稍微好一点?孙立恩拎着自己的单肩包准备往外走,刚走了没两步,烤面筋的歌声就响了起来。
“孙医生,我是徐有容。”电话那头,传来了徐有容的声音。她听上去心情很不错的样子,“我打电话来,是想告诉您一个好消息。”
“您”这个词,孙立恩可没怎么从徐有容嘴里听到过。一开始的沮丧都被这种新鲜感冲淡了不少,“是不是瑞秋出来了?”
“比那个更进一步。”徐有容的声音有些发抖,孙立恩甚至能从并不太清晰的电话声音里分辨出她在深呼吸的动静。“我们结婚了。”
沉默,是今晚的康桥。
孙立恩足足沉默了半分钟,然后猛然反应过来,自己的沉默好像非常的不礼貌。
“啊!那个……恭喜恭喜!”孙立恩努力在补救着自己的无意过失,但在他想出更合适的弥补过失的语句之前,电话那头的徐有容已经哭出来了。
喜极而泣的声音跨越了整个太平洋,传达到了孙立恩的耳朵里。哭声一开始只是小声的啜泣,然后就变成了哭声甚至有些放肆的哭喊。
过了好久,孙立恩甚至觉得自己的胳膊已经有点酸了,电话那头的徐有容才收敛住了自己的哭声。她带着浓浓的鼻音道歉道,“不好意思啊孙医生……”
“没事。”孙立恩在电话这头温和道,“恭喜你呀。”
不需要多说什么,孙立恩也能猜得到现在徐有容的心情是何等复杂。本来这次去美国的主要目的是为了救人,结果救着救着却成了已婚……再想想看徐医生和自己父母之前多少年的沟通不畅,那种既悲且喜的复杂感受绝不是外人可以了解的。
“这么说,瑞秋已经出来了?”孙立恩继续转变着话题,“她情况怎么样?”
“瘦了不少。”电话那头的徐有容深吸了一口气,对孙立恩道,“不过总的来说,还算是健康。”
还算健康这个说法一般也就意味着多少有点问题。孙立恩想了想提议道,“要不然干脆还是带着瑞秋回来吧。我看在美国,她大概也没有继续待下去的理由了。”
小旗子上面,是孙立恩熟悉且惊悚的“生化污染物”图标。
不能吧?不会吧?状态栏没刷传染风险啊?孙立恩艰难的咽了口吐沫,“胡医生……你是觉得……”
“这个,很有可能是个cjd。”胡春波检查完了孙立恩的双手,在确认他的手上没有任何伤口之后稍微松了口气,然后又严肃了起来,“病人在哪儿?马上带我过去看看!”
第699章 死刑
孙立恩带着胡春波抵达了病房。而在进入病房的第一时间,胡春波就叫停了对曹志全的有创医学检查和治疗。
是的,连治疗都停了。胡春波以蛮不讲理且理直气壮的态度强行要求正准备挂水的护士先停下手上的工作。
如果确实可以确诊为cjd,那停止治疗也算有情可原——作为一种死亡率100%,发病后一年内死亡率90%的疾病,医生们手里根本没有武器可以对抗这种疾病。
但曹志全现在还没确诊。
“这个病人高度疑似cjd,你们做好防护了再进来。”胡春波大概解释了一下,也没管护士们究竟有没有听清楚自己在说什么,就走到了曹志全身边,然后从推车上拿起一副手套,朝着曹志全的眼眶按了下去。
“能睁眼,但是没有其他反应。”胡春波毕竟是专业的神内医生,护士们才迟疑的走出病房,他就基本做完了查体,并且得出了结论——“有轻微的颈强直,是无动性缄默。”
“这个我已经确认过了。”孙立恩点了点头,然后问道,“你确定这是cjd?我们还没查14-3-3蛋白……”
“高度疑似,而且基本可以肯定了。”胡春波打断了孙立恩的话,“其他能导致无动性缄默的疾病,不会进展的这么快。”
在胡春波看来,曹志全的疾病有且只有两种可能。要么他是一个cjd患者,要么曹志全得的就是症状和cjd几乎完全一致,但还有的救的vgkc(复合物抗体相关的边缘性脑炎)。
“道理我都懂……”病房里除了护士和曹志全以外,还有一直没离开的周策。他恰到好处的打断了胡春波和孙立恩的对话,“谁能跟我解释一下,cjd是什么?还有,这位医生又是谁?”
胡春波在病房里指示的样子实在是太有气势而且太自来熟了一点,护士们只以为这大概是从神内来会诊的医生,听着人家的指示放下手里的工作就离开了。但周策却非常肯定,胡春波可不是四院自己的神内科医生。
四院神经内科一共有十七位医生能来会诊,包括一名主任医师和两名副主任医师。而这十七人他全都认识。
“cjd你都不知道?”胡春波有些诧异的看了一眼周策,然后转身对孙立恩问道,“你们还招这么大年龄的规培呢?”
“咳咳……那个……”孙立恩不用看也知道周策现在脸上的表情不大好看,连忙解释道“周医生是我们治疗组里的主治,他是肾内科出身的。”
“哦哦,这我就明白了。”胡春波虽然有时候嘴巴比脑子快,但脑子只要转起来也是很灵光的那种。他笑着解释道,“周医生你在肾内待久了不知道也很正常——cjd是个地地道道的罕见病,每年的发病率大概在百万分之零点四左右。不过,另一种类似的疾病你应该听说过——vgkc。”
周策露出了有些困惑的表情,他想了想之后摇头道,“这个……我也没怎么听过。”
胡春波愣了一下,然后苦笑了起来,“我光想着vgkc和免疫有关,却忘了这个病目前报告不算太多了。”
vgkc是一种和免疫相关的罕见边缘性脑炎,患者大多表现出和cjd一样的mri图像——缎带征。而且也有和cjd患者一致的三相波eeg,亚急性痴呆等等症状。甚至连脑脊液中的14-3-3蛋白质阳性症状也一模一样。
可以说,vgkc和cjd几乎是一对外在完全一致的双生子。但它们之间仍然存在着一个巨大的不同。
vgkc是可以被治疗的。
作为自身免疫系统疾病中的一种,vgkc患者在接受激素冲击治疗和血浆置换后,往往能够获得相当不错的治疗效果。定期服用相关的糖皮质激素药物后,不少vgkc患者甚至可以恢复到一个完全可以接受的程度。
但cjd不同,所有罹患了cjd的患者毫无例外都会死亡。cjd患者发病后一年内死亡率高达90%,人类有史以来确认的cjd患者发病后最长的生存期也仅仅只有八年。
“cjd,就是克雅氏病。”胡春波没有继续说话,孙立恩站了出来,负责对周策解释cjd到底是什么。“这个名字如果听上去还是有些陌生的话,那它的一个特殊种类你一定听过——疯牛病。”
克雅氏病,是一种由朊蛋白颗粒既朊病毒(prion)引发的致死性传染疾病。同时,它也是一种人畜共患病。而其中最有代表性的,就是80年代发源于英国工业化养牛场的疯牛病。
作为一种最近六十年才被人们发现的全新致病体,朊病毒不同于人们传统所认知的任何一种致病体——它并不含有任何dna或者rna结构,朊病毒的本质其实是一种蛋白颗粒。但由于朊病毒被发现的时间不算太长,而其尺寸比已知的最小的病毒更小(约30~50纳米),因此,人类对于朊病毒的认知还很肤浅。
虽然对于这种蛋白质颗粒的了解尚浅,但医生和科学工作者们还是找到了至少其中一类朊病毒的特征。
prpsc朊蛋病毒主要攻击动物的神经系统,朊蛋白会感染脑神经,并且促使大量神经细胞死亡。这些神经细胞消亡后,往往会在脑组织里留下大量的空洞,让脑组织看起来像是海绵一样。因此,朊病毒病又被称为传染性海绵状脑病(tses)。其中包括感染牛和人的疯牛病(bse),感染羊和老鼠的羊瘙痒症(scrapie),以及会在人之间传播甚至遗传的库鲁病和克雅氏病。
周策恍然大悟之后又摇了摇头,“这不应该啊……患者本人是在工地上打工的,他肯定没有去过英国,更不会在国内吃到英国牛肉——这玩意国内应该是禁止进口的。”
“对英国牛肉的进口禁令已经在19年6月放开了。而且这也不见得就是疯牛病……他也有可能是遗传性、散发性或者医源性的克雅氏病患者。”对于周策的疑问,胡春波倒是进行了非常完善的解答,随后他就开始以向孙立恩提问的方式验证起了自己的猜测,“患者接受过神经外科的手术么?有没有移植过角膜?父母有没有过痴呆的表现?”
“没有。”孙立恩摇了摇头,这些问题他倒是询问过患者家属。不过遗传病学上可能有些问题——曹志全的父亲死在了抗美援朝的战场上,而他的母亲则是因为肝癌去世的。曹志全的父亲不必说,他母亲过世时还不到50岁。
“那就麻烦了。”胡春波叹了口气,“如果不是遗传性或者医源性,那就是散发性了。”
散发性克雅氏病的诊断……严格来说其实有些滑稽。
首先,克雅氏病的诊断方案有且只有一个,那就是脑组织活检或者脑组织尸检。总的来说,除非在显微镜下看到了这种海绵状的脑子,否则医生们最多也只能“高度怀疑”而无法“确诊”克雅氏病。
其次,散发性cjd是完全找不到来源,根本没有线索的克雅氏病。谁都不知道患者本人到底是怎么感染了朊病毒的——有些患者是自己的基因位点有变化,因此在脑组织里错误合成了prpsc脘病毒。有些患者压根就没有基因位点变化,但他们仍然表现出了克雅氏病的症状,并且迅速过世。但因为患者家属的意愿问题,在国内能够对高度疑似克雅氏病患者进行脑组织活检或者尸检的可能性微乎其微。十几年的统计中,接受了尸检并且最后得到确诊的“高度疑似cjd患者”仅有两位而已。
正是因为这种特殊的现象,在临床上才会出现医生们会把“高度疑似”当做cjd的“确诊”来处理的情况。
没办法,确诊的条件太苛刻了。
从某种角度上来说,医生们自己也不太希望完全确诊cjd患者。理由也很简单,这种病是没救的。
朊病毒的特质决定了它本身对所有的药物全都免疫。没有任何一种治疗手段能够阻止脘病毒在患者的大脑中复制自己并且杀死其他神经细胞。就连辐射都没有效果——事实上,人类之所以能够确认脘病毒本身不含有dna和rna等遗传物质,正是因为这一点。早期的科学家们对患有瘙痒病的羊脑组织进行了辐射处理,随后再次把这些脑组织接种给其他的健康羊只。而被接种的羊之后也开始发病,这才有了“病原体不含有遗传物质”的大胆推测。
化学药物无效,生物药物无效,辐射等手段也无效,至于更传统的神经外科手术就更没有效果了——尺寸不到50纳米的蛋白质颗粒,就算是真的开发出了科幻里的纳米机器人,恐怕也不一定能处理的了。
退一万步来说,哪怕现在突然出现了可以阻止朊病毒继续复制的药物和治疗手段。曹志全的情况也不会有丝毫改善,最多就是病情不再进展了而已。已经死亡了的神经细胞,是无法重生的。
要想治好cjd患者,那就要有能够彻底杀灭脘病毒的手段,同时还要有促进神经细胞再生的能力。
也就是说,最少两个诺贝尔医学奖凑在一起,才有可能挽救回曹志全的性命。
孙立恩沉默了一会,看着躺在床上的曹志全,轻轻摇了摇头。1603439858
第700章 如鲠在喉
对医生们来说,患者无药可救是一件很令人难过的事情。但也仅限于“难过”而已。但对家属们而言……这个消息就是一道晴天霹雳。
晴天霹雳的形容都有些……不够贴切。孙立恩看着曹志全的儿子,心里的感觉很有些复杂。
对一个二十岁出头的小伙子来说,世界原本应该还是充满了希望和色彩的。父母年龄都不大,他们不光能照顾好自己的生活,而且还能对刚刚开始独立的自己施以援手。
事情本来应该是这样的。
小曹坐在座位上,两只手在身边紧紧的捏成拳头,浑身发抖,面色惨白。他双目无神的愣了好一会之后,才张开嘴用颤抖的声音问道,“真的……一点办法都没有了?”
“如果确实是克雅氏病的话,没有办法。”虽然很想安慰一下面前这个小兄弟,但孙立恩却一点都想不出来自己能怎么安慰对方——没有脑脊液14-3-3蛋白阳性,那就只能通过脑活检来确诊克雅氏病。或者说,就算有了脑脊液14-3-3蛋白阳性的报告,彻底确诊患者仍然需要进行脑活检。有或者没有脑脊液的相关报告,只会影响医生在提出脑活检建议时的底气罢了。
但现实中,要检测14-3-3蛋白也并不是一件简单的事情。哪怕综合诊断中心的检测设备都是新买的,但仍然没有可以用于检测这一种蛋白质的相应试剂。
退一万步来说,假设曹志全所罹患的克雅氏病是相对比较容易检测的遗传性克雅氏病(pid),要进行确诊也需要对患者的脑脊液或者外周血样本进行pcr检测,以检测会导致病变的prnp基因编码序列。
但pcr并不是那种万能的简单机器——只要把样本扔进机器里,然后一边喝着咖啡一边等着那台看上去就很高科技的pcr机器轰隆作响完毕后就能得出结果。如果要是真的这么简单,那也不会有无数生物狗在学校里哀嚎了。
使用pcr检测特定的基因序列,首先需要对样本中的特定基因进行扩增。把样本中的特定检测片段增殖三十轮,也就是增加复制十亿倍后,才能通过机器检测出来。而整个扩增过程中,除了需要长时间等待以外,更重要的则是找到正确的,能够扩增指定基因结构的引物。
pcr检测prnp基因编码是一项相对比较成熟的技术,但现实难度依旧存在。最直接的难度就在于引物设计上。
扩增prnp基因编码的全套流程中,最重要的引物没有现成的。至少四院乃至宁远甚至整个宋安省都没有。如果要做这种检查,那只能把样本送到首都或者沪市的相关公司去,全权委托人家进行检测。这么一去一回,按照曹志全的症状进展速度,恐怕他已经死在结果的前头了。
“目前……我们没有什么太好的办法。不过根据专科医生的建议,我们还可以试一试激素冲击治疗。”想来想去,孙立恩决定还是为曹志全的性命再努力一次。“如果激素冲击治疗有效,那他得的可能是一种症状表现类似,但还有救的病……”
医生很少和患者家属说这种话。“试一试”这个词本身就意味着不确定性。而患者家属厌恶不确定性。但是在目前的情况下,除了在这种不确定上搏一搏以外,孙立恩已经拿不出更多的办法了。
绝大多数cjd患者在陷入无动性缄默后不久会死于褥疮或者肺部感染。别说治愈这种疾病了,现代医学甚至没有任何有效疗法能够改善他们的生活质量。勤翻身和雾化吸入加震动背心也许能够在一定程度张预防褥疮和肺部感染,但仍然无法从本质上改善患者的情况。
在人类登上月球的五十多年后,世界上仍然存在大量医生们无法处理的疾病。哪怕卫星能够在太空里定位到地球上几乎所有用户的位置,但在面对很多疾病的时候,我们甚至连一条可能解决问题的路都看不见。
孙立恩觉得很沮丧。
医生的沮丧其实是个很常见的事情。从工作不顺利到患者不配合,家属不理解,能够让一个每天工作到快过劳死的医生沮丧的方法有很多种。多亏了状态栏,以及孙立恩自己的“好运气”,沮丧的感觉对孙立恩来说其实有些……新鲜。
新鲜,也就意味着他没什么处理这种感觉的经验。以往有“沮丧”的感觉,几乎全都是因为考试和学习的问题而已。在学生时代,和其他人一样,对孙立恩来说考试和学习就是天底下最大的难关。可真等自己上临床开始着手治疗病人之后,他才后知后觉似的反应过来,以前的那些沮丧……简直不值一提。
这种感觉并不强烈,但是存在感实在是太十足了。望着小曹缓慢离开的背影,孙立恩觉得自己胸口上像是压了一块石头。喉咙也不太舒服,好像还有一块不大不小的时候正好卡在喉结附近,就连说话都有些不太利索。
有那么一瞬间,孙立恩甚至想叫住小曹,然后劝他给曹志全办个出院手续算了。
虽然嘴上说着还可以用激素冲击治疗搏一搏希望,但孙立恩自己很清楚,这么经典而且标准的症状,实在不太可能是vgkc。曹志全的运动能力一直都很正常,并没有vgkc标志性的运动困难。
这种情况下,还有必要继续住院治疗么?虽然综合诊断中心本身有武田制药的支持,能够减免很大一部分的检查和治疗费用……但是继续住下去,仍然不可避免的需要占用家属的时间和精力。而护理的费用和住院费还是需要照常支付的……
这样真的好么?放弃治疗,回家的话,对这个家庭来说经济压力也能稍微小一点吧?
但是看着小曹的背影,孙立恩还是没能说出这话来。他很清楚,自己要是提了这样的建议,那就基本等于签署了曹志全的死刑执行书。而作为家属,小曹不管是接受提议还是拒绝……恐怕心里都会有个疙瘩。
一条性命,不是简简单单几句话就能够衡量的。
第701章 家长里短
结束了这半天的工作,孙立恩坐在自己的办公室里,看着面前的电脑屏幕发着呆。
无能为力的感觉还在困扰着他,但孙立恩持续不断的自我宽慰也多少起到了一些作用——他从一直心里别扭缓解到了心里一直别扭的状态。
这绝对算的上是一个巨大的进步。孙立恩苦笑了两声,收拾东西准备回家。他已经和胡佳联系过了,今天晚上一起吃饭。
也许看看自己的女朋友,心情能稍微好一点?孙立恩拎着自己的单肩包准备往外走,刚走了没两步,烤面筋的歌声就响了起来。
“孙医生,我是徐有容。”电话那头,传来了徐有容的声音。她听上去心情很不错的样子,“我打电话来,是想告诉您一个好消息。”
“您”这个词,孙立恩可没怎么从徐有容嘴里听到过。一开始的沮丧都被这种新鲜感冲淡了不少,“是不是瑞秋出来了?”
“比那个更进一步。”徐有容的声音有些发抖,孙立恩甚至能从并不太清晰的电话声音里分辨出她在深呼吸的动静。“我们结婚了。”
沉默,是今晚的康桥。
孙立恩足足沉默了半分钟,然后猛然反应过来,自己的沉默好像非常的不礼貌。
“啊!那个……恭喜恭喜!”孙立恩努力在补救着自己的无意过失,但在他想出更合适的弥补过失的语句之前,电话那头的徐有容已经哭出来了。
喜极而泣的声音跨越了整个太平洋,传达到了孙立恩的耳朵里。哭声一开始只是小声的啜泣,然后就变成了哭声甚至有些放肆的哭喊。
过了好久,孙立恩甚至觉得自己的胳膊已经有点酸了,电话那头的徐有容才收敛住了自己的哭声。她带着浓浓的鼻音道歉道,“不好意思啊孙医生……”
“没事。”孙立恩在电话这头温和道,“恭喜你呀。”
不需要多说什么,孙立恩也能猜得到现在徐有容的心情是何等复杂。本来这次去美国的主要目的是为了救人,结果救着救着却成了已婚……再想想看徐医生和自己父母之前多少年的沟通不畅,那种既悲且喜的复杂感受绝不是外人可以了解的。
“这么说,瑞秋已经出来了?”孙立恩继续转变着话题,“她情况怎么样?”
“瘦了不少。”电话那头的徐有容深吸了一口气,对孙立恩道,“不过总的来说,还算是健康。”
还算健康这个说法一般也就意味着多少有点问题。孙立恩想了想提议道,“要不然干脆还是带着瑞秋回来吧。我看在美国,她大概也没有继续待下去的理由了。”